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Mycobacterium leprae

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= Bacille de Hansen

    Classification :
  • Actinobacteria
  • Actinobacteria
  • Corynebacteriales
  • Mycobacteriaceae
    Examen direct :
    • Après coloration spécifique (Ziehl-Neelsen, auramine = coloration fluorescente)
    • Fins bacilles acido-alcoolorésistants (BAAR) à bords arrondis intracellulaires obligatoires
    • Coloration homogène ou irrégulière
    • Groupement possible en amas = globi
    • État frais : immobilité
    • Détermination de l’inde morphologique IM : pourcentage de bacilles colorés uniformément
      • Rend compte de la contagiosité du malade
      • > 50% chez les patients multibacillaires
    • Détermination de l’indice bacillaire IB (0 à 6) : numération des bacilles
      • 0+ : pas de BAAR sur 100 champs
      • 2+ : 1 à 10 BAAR sur 10 champs
      • 6+ : > 1000 BAAR par champ
      • < 2+ : patient paucibacillaire, mesure de l’IM impossible
      • > 2+ : patient multibacillaire
    Culture :
    • Morphologie :
      • Bactéries non cultivables
    Habitat naturel :
  • Réservoir strictement humain : sécrétions nasales +++
    Facteurs de virulence :
  • Tropisme pour la peau, le système nerveux périphérique et les muqueuses
  • Multiplication lente dans les cellules de Schwann et les macrophages (12 jours)
    Épidémiologie :
  • Maladie à déclaration obligatoire

  • Prévalence mondiale : 1 cas pour 10 000 personnes

  • Pathologie endémique : Inde, Brésil, Nigéria, Myanmar, Angola, Madagascar

  • Transmission :
    • Interhumaine par voie cutanée
    • Interhumaine par voie respiratoire
    • Indirecte via des objets souillés

  • Prédominance masculine

  • 2 pics de prévalence : jeune adolescence et entre 30 et 60 ans

  • Facteurs de risque :
    • Faible niveau socio-économique
    • Promiscuité
    • Manque d’hygiène
    • Malnutrition
    Pathogénicité :
  • Agent de la lèpre ou maladie de Hansen : maladie chronique.
  • Pas d’engagement du pronostic vital.

  • Signes cliniques :

    • Signes cutanés :
      • Lésions planes :
      • Tâches cutanées
      • Macules : sèches (lèpre débutante) à luisantes, multiples et avec une bordure mal délimitée (forme évoluée)
      • Lésions surélevées :
        • Plaques (= léprides) :
          • Cuivrées (peau pigmentée) ou érythémateuses (peau claire)
          • Lésions surélevées en plateau, aspect de « soucoupe renversée »
          • Lésions satellites caractéristiques
          • Atteinte typique du visage en « as de trèfle »
        • Papules et nodules (= lépromes) :
          • Aspect couleur peau
          • Lésions en grand nombre (jamais isolées)
          • Associées à d’autres lésions
          • Localisation préférentielle : nez, menton, lobe des oreilles
          • Responsables du faciès léonin

    • Signes neurologiques : expression clinique constante mais tardive
      • Troubles de la sensibilité (formes paucibacillaires)
      • Hypertrophie des troncs nerveux périphériques (1/3 des malades) : signes cliniques variables (fourmillements, douleurs, hypoesthésie…)
      • Troubles moteurs : paralysie, amyotrophie
      • Altération de la trophicité : xérose cutanée, anomalies de la sudation, desquamation cutanée, perte des poils

    • Signes oculaires :

    • Signes ostéo-articulaires :

    • Autres signes d'atteinte viscérale :

  • Formes cliniques :

    • Lèpre paucibacillaire : maximum 5 lésions cutanées, maximum 1 nerf atteint

      • Forme indéterminée (débutante) :
        • Macules hypopigmentées sèches aux contours mal définis (1 à 3 cm)
        • Diminution de la thermosensibilité au niveau des lésions
        • Nombre de lésions : dépend du statut immunitaire du patient
        • Pas d’atteinte des nerfs périphériques

      • - Forme tuberculoïde :
        • 1 à 5 petites lésions (papules ou plaques) infiltrées sèches en relief aux bordures nettes
        • Perte de sensibilité au niveau des lésions (thermique, sensitive, douleur) sauf au niveau du visage
        • Atteinte rare des nerfs périphériques
        • Forme infantile : lésions nodulaires

      • - Forme borderline tuberculoïde :
        • 10 à 20 lésions (macules ou plaques) de taille variable sèches en relief + adénopathies satellites
        • Possible dépigmentation des lésions
        • Atteinte symétrique sévère des nerfs périphériques

    • Lèpre multibacillaire : > 5 lésions cutanées, > 1 nerf atteint

      • Forme borderline-borderline :
        • Assez nombreuses macules, papules ou plaques luisantes à bords flous (aspect en gruyère)
        • Atteinte possible des nerfs périphériques

      • Forme borderline lépromateuse :
        • Nombreuses macules, papules ou plaques luisantes à bords flous
        • Lésions symétriques infiltrées
        • Atteinte possible des nerfs périphériques

      • Forme lépromateuse polaire ou subpolaire :
        • Petites et très nombreuses macules, papules, nodules ou infiltrations luisantes
        • Perte des poils ou cheveux au niveau des lésions
        • Atteinte possible des nerfs périphériques

  • Formes les plus observées en clinique : formes borderline.
    Non indispensable : diagnostic clinique (OMS, 1996).
    Il doit être réalisé dans un laboratoire de sécurité microbiologique de niveau 3
    Prélèvement :
    • Mucus nasal
    • Lésions cutanées
    • Lésions des lobes des oreilles

    Décontamination de l'échantillon :
    • Échantillons : prélèvements respiratoires, selles
    • But : minimiser la contamination du prélèvement par la flore commensale
    • Réactifs à base de soude

    Réalisation de l'examen direct (après centrifugation de l’échantillon)
    Mise en culture :
    • Mycobactéries à croissance lente > 7 jours (Slow Growing Mycobacteria)
    • Respiration : aérobie stricte
    • Milieux sélectifs :
      • Solides : milieu de Lowenstein-Jensen, milieu Coletsos
      • Liquides en flacons d’hémocultures (45 jours d’incubation minimum)
    • Incubation : 30°C, 37°C et 42°C pendant 8 semaines
    Identification :
    • Caractéristiques antigéniques : techniques sérologiques abandonnées
    • Caractéristiques anatomo-pathologiques :
      • Étude du granulome
      • Observation de BAAR
    • PCR :
      • Doit être effectuée en parallèle de la culture
      • Sur prélèvement initial ou sur les colonies en culture
    • Séquençage de l’ARN 16S
    • MALDI-TOF couplé à la spectrométrie de masse (en développement)
    Résistances naturelles :
    • β-lactamines
    • Chloramphénicol
    • Glycopeptides

    Résistances acquises :
    • Rifampicine
    • Dapsone
    Traitement curatif :
  • Lèpre paucibacillaire : dapsone + rifampicine (6 mois)
  • Lèpre multibacillaire : dapsone + rifampicine (6 mois) + clofazimine (12 mois)
  • Lésion unique : rifampicine + ofloxacine + minocycline (prise unique)
  • Neuropathies : corticoïdes (pas de consensus thérapeutique pour la durée du traitement)
  • Autres molécules efficaces : quinolones, cyclines, macrolides
  • Chirurgie réparatrice (réparations nasales, réanimation de la paralysie faciale)
    Prophylaxie :
  • Vaccination en zone d’endémie : BCG (effet protecteur)
  • Renforcement des activités de dépistage en zone d’endémie
  • Chimioprophylaxie des sujets-contact (en cours d’étude clinique)